ЖІНОЧА СТАТЕВА СИСТЕМА

ЗАГАЛЬНА АНАТОМІЯ ЖІНОЧОЇ СТАТЕВОЇ СИСТЕМИ

 

 

Статеві органи, або геніталії, забезпечують розвиток і виведення статевих клітин, запліднення, а у ссавців також захист і живлення зародка у тілі матері.

Чоловічі і жіночі статеві органи різняться за будовою, але між ними існує гомологія, обумовлена спільністю їх ембріональних зачатків.

Відповідно до функціонального призначення в чоловічих і жіночих статевих органах розрізняють три відділи: статеві залози, статеві протоки і копулятивні органи.

Статеві залози поряд зі статевими клітинами виробляють гормони, тобто мають внутрішню секрецію.

Ендокринна функція статевих залоз регулюється передньою долею гіпофіза, яка в свою чергу, знаходиться під контролем нервових центрів проміжного мозку.

В анатомії прийнято ділити статеві органи на внутрішні і зовнішні

Внутрішніми жіночими статевими органами є яєчники, маткові труби, матка і піхва. Зовнішні жіночі статеві органи складають жіночу статеву ділянку.

 

Розвиток статевих органів

Статеві органи розвиваються з мезодерми. Особливістю їх ембріонального розвитку є наявність індиферентної стадії, коли чоловічі і жіночі статеві органи морфологічно не розрізняються.

Диференціювання чоловічих і жіночих геніталій відбувається на більш пізньому етапі. Статеві залози, статеві протоки і зовнішні статеві органи утворюються з різних, але взаємопов’язаних зачатків.

Статеві залози, гонади, закладаються на 3-4-му тижнях розвитку зародка у вигляді гребенеподібного ущільнення мезодермального епітелію вторинної порожнини тіла присередньо від первинних нирок.

Мезонефрос і індиферентна гонада з правого і лівого боку від брижі кишки утворюють сечостатеві валики. По зовнішньому боку валика тягнеться мезонефральна протока, а на присередньому боці знаходиться ущільнення  мезодермального епітелію, що називається зачатковим, яке і представляє собою закладку статевої залози.

Серед епітеліальних клітин закладки гонади знаходяться первинні статеві клітини. У ембріона довжиною 4 мм виявляється приблизно 1400 таких клітин.

У розвитку статевих проток приймають участь мезонефральні протоки і парамезонефральні (мюллерові) протоки, які закладаються поруч з ними.  Останні з’являються на 5-6-му тижнях ембріонального періоду, в своїй каудальній частині вони з’єднуються  з мезонефральними протоками.

В подальшому правий і лівий сечостатеві валики повертаються уздовж своєї вісі на 180° і зростаються один з одним зовнішніми краями знизу вверх.

Парамезонефральні протоки правого і лівого боків зближуються один з одним, якщо спочатку  вони розташовувались збоку від сечостатевих валиків, то тепер займають присереднє положення. В подальшому вони зрощуються починаючи з того місця, де вони увійшли в стикування і відкрились в передній відділ клоаки чи сечостатевий синус.

На 7-8-му тижні внутрішньоутробного життя відбувається статева диференціація гонади, і вона починає розвиватись або як яєчко, або як яєчник. Якщо розвиваються яєчка, то в закладці статевої залози на 7-му тижні формуються тяжі епітеліальних сім’яних клітин. Ці тяжі займають радіальне положення, направляючись до того місця, де статева залоза з’єднується зі стінкою тіла, і де утворюється дещо подібне до брижі.

В подальшому сім’яні тяжі вигинаються, розростаються, діляться на 3-4 нових тяжа, в них розвиваються сперматогонії, тобто клітини, які дають початок сперматозоїдам. Після народження в сім’яних тяжах з’являються просвіти, і вони перетворюються у сім’яні канальні, будова яких остаточно визначається при статевому дозріванні. В брижі яєчка сім’яні тяжі з’єднуються один з одним в сіть яєчка, а вона в свою чергу – з деякими сечовими канальцями первинної нирки, які збереглися, і які перетворюються у виносні канальці яєчка. Вони відкриваються  в мезонефральну протоку, яка стає тут протокою над’яєчка, далі сім’явиносною, а ще далі сім’явипорскуючою протокою. Нижні кінці сім’явиносних проток розширюються у вигляді ампул. З їх стінок пізніше, з 13-го тижня внутрішньоутробного життя, вип’ячуються сім’яні пухирці. Таким чином, для розвитку чоловічої статевої залози характерно утворення сім’яних тяжів, які перетворюються у сім’яні канальці і вступають у з’єднання з сечовими канальцями первинної нирки.

Якщо розвивається яєчник, то індиферентна статева залоза розділяється, як правило,  на два шари. Зовнішній шар називається первинним кірковим, а внутрішній первинною мозковою речовиною яєчника.

 

Первинні статеві клітини спочатку знаходяться в первинній мозковій речовині яєчника. В подальшому  яйцеклітини переміщуються ближче до поверхні яєчника, де відбувається їх посилене розмноження за участі клітин, які вростають з поверхні із шару зародкового епітелію. Так формується вторинна кіркова речовина яєчника.

В центрі яєчника на місці первинних яйцеклітин, які зникають, розвивається сполучна тканина і формується вторинна мозкова речовина яєчника, яка спочатку також з’єднана з сіткою клітин епітеліального характеру, які вростають у брижу яєчника. В подальшому ці клітини зазнають зворотного розвитку, як і сечові канальці первинної нирки, що знаходяться поруч з ними.

При розвитку яєчника мезонефрос не має такого значення, як при розвитку яєчка. При утворенні яєчника зворотнього розвитку зазнає мезонефральна протока, тоді як при утворенні чоловічої статевої залози – парамезонефральні протоки.

При розвитку яєчника сечові канальні первинної нирки не з’єднуються з яєчником і зазнають зворотного розвитку. Однак деякі з них зберігаються між яєчником і матковою трубою у вигляді  10-20 поперечних проточок, які лежать в широкій зв’язці матки і з’єднані поздовжньою протокою.  Це придаток яєчника, epoophoron.

Дещо ближче до матки між листками широкої зв’язки може з’являтися скупчення покручених епітеліальних трубочок – прияєчник, paraophoron, або придаток придатка яєчника. Везикулярні привіски (гідатіди) яєчника є пухирцями, що підвішені на ніжці поблизу придатка яєчника.

Мезонефральна протока зазнає зворотного розвитку на більшій частині, крім того місця, де вона приймає участь в утворенні придатка яєчника. Однак, іноді мезонефральна протока зберігається.

Приблизно у 25% жінок поруч з маткою і піхвою тягнеться епітеліальний тяж – рудимент мезонефральної протоки, що одержав назву гартнеровської протоки. Всі ці органи фізіологічного значення не мають, однак легко зазнають патологічних змін і можуть давати початок пухлинам, що мають будову наповнених рідиною пухирів – так званих кист широкої маткової зв’язки.

У жінок парамезонефральні протоки дають початок матковим трубам, матці і піхві. Починаючи від місця їх впадіння в сечостатевий синус, ці протоки зрощуються одна з одною. З тієї їх частини, де вони зрослись, розвиваються піхва і матка, а незрощені частини дають початок матковим трубам.

Первинно парамезонефральні протоки відкриваються в сечостатевий синус, який є доволі довгим каналом, що нагадує сечівник у чоловіків.

Вторинно при розвитку плода жіночої статі сечостатевий синус відстає у рості і значно коротшає, тому піхва відкривається близько до поверхні тіла в ту частину сечостатевого синуса, яка перетворюється в присінок піхви.

У десятитижневого плода жіночої статі матка і піхва ще не відокремлені одна від одної, і піхва відкривається глибоко в тазову частину сечостатевого синуса.

У п’ятимісячного плода парамезонефральні протоки в тій частині, де вони зрослись, вже представляють собою матку і піхву. В піхві є склепіння, і вона відкривається в статеву щілину, тобто в сечостатевий синус.

 

Важливим процесом в розвитку внутрішніх статевих органів є опущення гонад.

Від нижнього кінця яєчника іде направляюча зв’язка. Яєчники разом з парамезонефральними протоками зміщуються в порожнину таза. Складки очеревини, які покривають їх, перетворюються у широкі зв’язки матки. Направляюча зв’язка яєчника утворює його власну зв’язку і круглу зв’язку матки. Остання, як і направляюча зв’язка яєчка, проходить через паховий канал і закінчується в області лобка.

Зовнішні статеві органи також спершу закладаються в індиферентному стані. У зв’язку з перетворенням клоачної мембрани на місці її передньої частини по серединній лінії формується статевий горбок. До заду від нього знаходиться поздовжня сечостатева борозна, яка веде в сечостатевий синус, вона обмежена двома сечостатевими складками. З обох боків її з’являються статеві валики, або статеві підвищення.

З 8-го тижня розвитку і на протязі 3-го місяця внутрішньоутробного життя, якщо розвиток плода іде по жіночому шляху, то статевий горбок стає клітором, сечостатеві складки перетворюються на малі статеві губи, сечостатевий синус між ними не замикається, а навпаки, стає ширшим і залишається відкритим у вигляді щілини присінка піхви. Точно також статеві валики не зрощуються, перетворюються у великі статеві губи.

У формуванні зовнішніх статевих органів грає роль дефінітивний сечостатевий  синус, за рахунок якого утворюються в жіночому  організмі – кінцева частина сечівника і присінок піхви. У тому місці, сечостатевий синус з’єднується з парамезонефральними протоками, є складка, з якої утворюється дівоча плівка.

В сечостатевому  синусі і сечівнику у ембріонів закладаються залози, з яких в жіночому організмі – великі і малі передпіхвові залози, а також парауретральні протоки.

 

Диференціювання внутрішніх і зовнішніх статевих органів знадиться під контролем генетичних і гормональних факторів. Вирішальною є хромосомна обумовленість розвитку чоловічих і жіночих статевих органів, однак жіночий каріотип ХХ не в усіх випадках визначає розвиток в жіночий бік, а чоловічий каріотип XY – в чоловічий бік.

Ведучу роль в диференціюванні зовнішніх статевих органів грають андрогени; їх наявність необхідна для розвитку чоловічих статевих органів.

При відсутності андрогенів зовнішні статеві органи  формуються за жіночим типом. Як генетичний, так і гормональний фактори можуть викликати відхилення від нормального розвитку статевих залоз. Хромосомні аномалії, рівно як зміни гормонального балансу в організмі ембріона і плода, обумовлюють порушення розвитку.

 

Жіночі статеві органи

Яєчник, як і яєчка, є органом утворення статевих клітин і виробляння статевих гормонів; у функціональному відношенні яєчник грає провідну роль в статевій системі жінки.

У новонародженої дівчинки яєчники разом з матковими трубами знаходяться ще над входом в малий таз, вони можуть бути зміщені наперед, до глибокого пахового кільця чи назад, до мису.

Форма яєчників циліндрична, маса складає 0.2 г. Опускання яєчників в малий таз відбувається в перші місяці після народження. Їх маса досягає до кінця першого року 0.6 г, до 4-7 років – 2 г. До початку статевого дозрівання яєчники ростуть повільно. У віці 7-14 років важать 3.3 г. В період статевого дозрівання маса яєчників збільшується  до 6 г, а в 20-30 років досягає кінцевої величини, яка варіює від 7 до 14 г (в середньому 10.7 г). В похилому віці відбувається значна атрофія органу.

Яєчники дорослої жінки розташовуються на бічній стінці таза посередині між площиною його верхньої апертури і паралельній їй площині, яка проходить через нижній край лобкового симфізу.

У жінки, яка не народжувала, яєчник розташовується по довжині майже вертикально. У жінки, яка народжувала, у зв’язку з перерозтягненням зв’язкового апарата матки і зв’язок яєчника, останній знаходиться в напівгоризонтальному положенні.

Яєчники лежать в порожнині очеревини, вони мають білкову оболонку і покриті  ззовні поверхневим епітелієм. В яєчнику розрізняють кіркову і мозкову речовину. Межа між ними виражена не чітко.

Мозкова речовина складається із сполучної тканини з розгалуженими в ній судинами і нервами (судинна зона). Кіркова речовина містить у новонароджених в обох яєчниках 2 млн. первинних фолікулів, в яких знаходяться зародкові яйцеклітини.

Після народження відбувається атрезія фолікулів, і при досягненні статевого дозрівання в яєчниках їх залишається 155000. При дозріванні яйцеклітини первинний фолікул перетворюється у вторинний, а потім третинний везикульозний фолікул (графів пухирець). Далі відбувається овуляція, тобто є розрив фолікула і вихід яйцеклітини з яєчника. На місці третинного фолікула утворюється жовте тіло.

На протязі репродуктивного періоду, який продовжується у жінок від часу настання першої менструації до 40-50 років, встигає дозріти не більш 400-500 яйцеклітин. Решта гине, а фолікули, в яких вони знаходяться, зазнають атрезії.

Циклічні зміни в яєчнику, пов’язані з овуляцією і утворенням жовтого тіла, знаходяться під контролем гонадотропних гормонів гіпофіза і, в свою чергу, супроводжуються вироблянням  гормонів, які обумовлюють зміни матки, пов’язані з менструальним циклом і вагітністю.

 

Маткова труба це канал, по якому яйцеклітина, що вийшла з яєчника при овуляції, проводиться в матку. Встановлено, що бахромки труби переміщуються до місця розриву фолікула, а яєчникова бахромка прикриває цю ділянку. Лійка труби при цьому ритмічно звужується і розширюється, здійснюючи всмоктувальні  рухи.

Довжина маткової труби у дорослих дорівнює 7-14 см, в середньому 11 см, а діаметр просвіта – 2-4 мм. Проходження яйцеклітини по трубі до матки відбувається упродовж 3-4 днів.

Час проходження сперміїв з піхви до кінця маткової труби займає біля 3 годин, а здатність їх до запліднення варіює від 1.5 до 72 годин.  В просуванні яйцеклітини до матки грають роль особливості слизової і м’язової оболонок труби. Складки слизової, оточуючи яйцеклітину з усіх боків, створюють сприятливі умови для обміну речовин і пом’якшують тиск на неї з боку м’язів. М’язи маткової труби забезпечують два види рухів: штопороподібні, за напрямком до яєчника в період овуляції, і перистальтичні, направлені до матки.

 

Матка займає анатомічно центральне положення в статевій системі жінки, однак її розвиток і функціональний стан залежать від гормональної функції яєчників. Матка забезпечує прийняття заплідненої яйцеклітини, живлення і захист зародка, який розвивається, та виведення із організму зрілого плода. Перші дві функції пов’язані зі слизовою оболонкою, а остання – з м’язовою оболонкою матки.

Частини матки, а також її зв’язковий апарат диференціюються на 3-му місяці внутрішньоутробного розвитку. У плодів останнього місяця і у новонароджених матка має циліндричну форму, її довжина дорівнює 27-36 мм, маса дорівнює 2 г. Характерно переваження  шийки над тілом у співвідношенні 2:1.

Дно матки знаходиться над верхньою апертурою таза, і отвір матки розташований вище нижнього краю лобкового симфізу. Зважаючи на слабкий розвиток зв’язкового апарата матка недостатньо фіксована і легко зміщується. В 3/5 випадків буває відхилена вправо і в 2/5 вліво від серединної площини.

Після народження і упродовж першого місяця матка не тільки не росте, але навіть зменшується у розмірах. До 10 років ріст матки відбувається повільно, головним чином за рахунок її тіла. В дитячому віці тіло і шийка матки мають майже однакову довжину. В третьому п’ятиріччі ріст матки прискорюється, причому тіло знов росте скоріше, ніж шийка, і з настанням статевої зрілості починає превалювати над останньою.

Маса матки в 11-15 років дорівнює 6-7 г, в 16-20 років – за 20 г. Маса матки у жінок, які не народжували, варіює від 40 до 50 г, а у тих, що народжували – 80-100 г. Довжина  матки у дорослої жінки, яка не народжувала, дорівнює 7-8 см, а у тої, яка народжувала – 8-9.5 см. З них 2/3 приходиться на тіло і 1/3 складає шийка матки. Об’єм порожнини матки складає від  4 до 6 см3.

Положення матки залежить від положення тіла, наповнення сусідніх органів, стану зв’язкового апарата. Різко змінюється положення матки під час вагітності. Матка не завжди розташована строго симетрично. Нахилення матки назад, retroversio, і особливо перегин назад, retroflexio, можуть супроводжуватися больовими явищами.

 

Піхва представляє сполучнотканинно-м’язову трубку, є копулятивним органом і каналом для виведення плода при пологах. Довжина піхви у новонародженої дівчинки дорівнює 25-35 мм, в 10 років досягає 5 см. У дорослих довжина передньої стінки піхви дорівнює 5.5-7.5 см, довжина задньої стінки – 7-9 см, ширина просвіта – 3 см, товщина стінки – 2 мм. При народженні передня стінка піхви межує з сечівником, пізніше в своїй верхній частині стикується з сечовим міхуром, який опускається. Задня стінка межує в усіх вікових періодах з прямою кишкою.

Верхня частина піхви утворює склепіння навколо виступаючої в нього шийки матки. При сексуальному збудженні слизова піхви виділяє рідкий секрет, піхва подовжується, верхня частина її розширюється, утворюючи  приймач сім’я. При статевому акті в нижній частині піхви відбувається набухання стінок, яке залежить від наповнення кров’ю розташованого тут  венозного сплетення. Утворюється як би манжетка, що охоплює статевий член (оргастична платформа).

 

Зовнішні жіночі статеві органи мають такі вікові особливості. У новонароджених лобок представлений трикутним підвищенням, відмежований борозною від hypogastrium. Великі статеві губи сильно розвинуті в своїй задній частині і не повністю прикривають малі губи, які виступають з статевої щілини.

Присінок піхви тільки в передніх 2/3 обмежений малими статевими губами, ззаду його обмежують великі губи. Клітор відносно довгий, його крайня плоть і вуздечка розвинуті добре. Зовнішній отвір сечівника  лежить глибоко і важко виявляється.

Дівоча пліва товста, побудована з щільної тканини. Після народження збільшується вміст жирової тканини у великих статевих губах, і вони більш щільно замикають статеву щілину.  В перші 3-4 роки розвиваються залози в малих статевих губах і присінку піхви. Ріст статевих органів найбільш інтенсивно відбувається в період статевого дозрівання. В цей період з’являється волосся на лобку.

Індивідуальні відмінності зовнішніх статевих органів виражаються в степені розвитку великих і малих губ, величині клітора, характері волосся на лобку і великих статевих губах. В залежності від переважної локалізації волосся розрізняють лобковий, губний і комбінований типи оволосіння.

До великої мінливості підпадають форма і будова дівочої пліви. Варіанти її представляють інтерес головним чином для судової медицини. Найбільш  частими формами є напівмісяцева і колова дівоча пліва. Зустрічається дівоча пліва з двома або декількома отворами, з бахромкою по краю.  В рідких випадках дівоча пліва не має отвору, і її приходиться штучно перфорувати. При першому статевому акті зазвичай відбувається розрив дівочої пліви (дефлорація) і утворюються carunculae hymenales. При пологах дівоча пліва майже повністю руйнується.

 

 Вади розвитку статевих органів

Вади розвитку статевих органів багаточисельні і різноманітні. Наведемо лише деякі вади розвитку, які найбільш частіше зустрічаються або найбільш важливі в клінічному відношенні.

Вади розвитку жіночих статевих органів

Аномалії розвитку яєчника

  1. Агенезія (аплазія) яєчника – відсутність яєчників. Ановарія – відсутність двох яєчників.
  2. Гіпоплазія яєчника – недорозвинення одного чи обох яєичників.
  3. Гіперплазія яєчника – раннє дозрівання залозистої тканини і функціонування її.
  4. Додатковий яєчник – іноді зустрічається біля основних яєчників у складках очеревини. Відрізняється малою величиною.
  5. Ектопія яєчника – зміщення яєчника зі звичайного місця в порожнині малого таза. Він може знаходиться у товщі статевих губ, біля входу в паховий канал, в самому каналі.

Аномалії розвитку матки

  1. Агенезія матки – повна відсутність матки внаслідок її не закладення, зустрічається рідко.
  2. Аплазія матки – вроджена відсутність матки. Матка зазвичай має вигляд одного чи двох рудиментарних м’язових валиків. Частота коливається від 1:4000-5000 до 1:5000-20000 новонароджених дівчаток. Часто сполучається з  аплазією піхви. Можливе сполучення з аномаліями розвитку інших органів: хребтового стовпа (18.3%), серця (4.6%), зубів (9.0%), шлунково-кишкового тракту (4.6%), сечових органів (33.4%). Можливі  3 варіанти аплазії:

А)    рудиментарна матка визначається у вигляді утворення циліндричної форми, розташованого  в центрі малого таза, справа чи зліва, розмірами 2.5-3.0  х  2.0-1.5 см;

Б)    рудиментарна матка має вигляд двох  м’язових валиків, розташованих пристінково в порожнині малого таза, розмірами 2.5 х 1.5 х 2.5 см кожний;

В)    м’язові валики (рудименти матки відсутні).

  1. Гіпоплазія матки (син.: інфантилізм матковий) – матка зменшена в розмірах, має надмірний загин до переду і конічну шийку. Розрізняють 3 степені:

А)    матка зародкова (син.: матка рудиментарна) – недорозвинена матка (довжиною до 3 см), не розділена на шийку і тіло, іноді на має порожнини;

Б)    матка инфантильна – матка зменшених розмірів (довжиною 3-5.5 см) з конічно подовженою шийкою і надмірною антефлексією;

В)    матка подліткова – довжина 5.5-7 см.

  1. Подвоєння матки – виникає під час ембріогенезу в результаті ізольованого розвитку парамезонефральних проток, при цьому матка і піхва розвиваються як  парний орган. Виділяють декілька варіантів подвоєння:

А)    Матка двойна (uterus didelphys) – наявність двох відокремлених однорогих маток, кожна з яких з’єднана з відповідною частиною роздвоєної піхви, обумовлена не злиттям правильно розвинутих парамезонефральних (мюллерових) проток на всьому їх протязі. Обидва статевих апарата розділені поперечною складкою очеревини. З кожного боку є один яєчник і одна маткова труба.

Б)    Подвоєння матки (uterus duplex, син.: роздвоєння тіла матки) – на певній ділянці матки і піхви стикуються або об’єднані  фіброзно-м’язовим прошарком, загалом шийка і дві піхви зрощені. Можуть бути варіанти: одна з піхв може бути замкненою, одна з маток може не мати сполучення з піхвою. Одна з маток загалом буває менша по величині і її функціональна активність знижена. З боку зменшеної у розмірах матки може спостерігатися аплазія частини піхви або шийки  матки.

В)    Uterus bicornis bicollis – матка зовнішньо дворога з двома шийками, але піхва розділена поздовжньою перегородкою.

  1. Матка дворога (uterus bicornus) – розділення тіла матки на 2 частини при наявності одної шийки, без розділення піхви. Ділення на частини починається більш або менш високо, але в нижніх відділах матки вони завжди зливаються. Розділення на два роги починається в області тіла матки таким чином, що обидва роги розходяться в протилежні боки під більшим або меншим кутом. При вираженому розщепленні на дві частини визначаються як би дві однорогі матки. Часто представляє собою два рудиментарних и роги, які не злилися, і які не мають порожнин. Утворюється на 10-14-й тижні внутрішньоутробного розвитку в результаті неповного чи дуже низького злиття парамезонефральних (мюллерових) проток. По степені вираженості виділяють 3 форми:

А)    Повна форма – найбільш рідкий варіант, розділення матки на два роги починається практично на рівні крижово-маткових зв’язок. При гістероскопії видно, що від внутрішнього зіву починаються дві окремі гемі порожнини, кожна з яких має тільки одне вічко маткової труби.

Б)    Неповна форма – розділення на два роги спостерігається тільки у верхній третині тіла матки; як правило, розмір і форма маткових рогів неоднакові. При гістероскопії виявляється один цервікальний канал, але ближче до дна матки є дві геміпорожнини. В кожній половині тіла матки відмічається тільки одне вічко маткової труби.

В)    Сідлоподібна форма (син.: матка сідлоподібна, uterus arcuatus) – розділення тіла матки на 2 роги лише в області дна з утворенням невеликого заглиблення на зовнішній поверхні у вигляді сідла (дно матки не має звичайного  закруглення, вдавлено чи ввігнуто всередину). При гістероскопії видно два вічка маткових труб, дно як би виступає в порожнину матки у вигляді гребеня.

  1. Матка однорога (uterus unicornus) – форма матки з частковою редукцією одної половини. Результат атрофії одної з мюллерових проток. Відмінною особливістю однорогої матки є відсутність її дна в анатомічному розумінні. В 31.7% випадків сполучається з аномаліями розвитку сечових органів. Зустрічається в 1-2% випадків  серед вад розвитку  матки і піхви.
  2. Матка роздільна (син.: матка двороздільна, перегородка всередині матки) – спостерігається при наявності перегородки в порожнині матки, що робить її двокамерною. Частота – 46% випадків від загальної кількості вад розвитку матки. Перегородка всередині матки може бути тонкою, товстою, на широкій основі (у вигляді ттрикутника). Розрізняють 2 форми:

А)    Uterus septus – повна форма, повністю розділена матка.

Б)    Uterus subseptus – неповна форма, частково розділена матка, довжина перегородки – 1-4 см.

 

Аномалії розвитку маткової труби

  1. Атрезія маткової труби – однобічна чи двобічна, локальна чи тотальна. Результат вродженої облітерації труб.
  2. Подвоєння маткової труби – може бути з одного чи двох боків.
  3. Подовження маткової труби – може супроводжуватися перегинами і перекручуваннями труб.
  4. Укорочення маткової труби – результат її гіпоплазії. Якщо черевний отвір не досягає яєчника, попадання яйцеклітини в трубу малоймовірне.

 

Аномалії розвитку піхви

  1. Агенезія піхви – повна відсутність піхви внаслідок її не закладання. Зустрічається рідко.
  2. Аплазія піхви – вроджена відсутність піхви, розвивається на 3-17-й тижні внутрішньоутробного розвитку внаслідок порушення центрального розплавлення клітин парамезонефральних проток. Може бути повною чи часткової при функціонуючої нормальної чи функціонуючої рудиментарної матці. Приводить до розвитку гематометри, гематокольпоса.

А)    Аплазія піхви повна – частіше сполучається з аплазією матки чи рудиментарною маткою. В 43.6% випадків сполучається з аномаліями органів сечовиділення. При повній аплазії зовнішній отвір уретри може бути розширений і зміщений до низу. Виділяють 4 типи будови присінка піхви:

Б)    Аплазія піхви часткова – сполучається з нормально функціонуючою маткою. В 19.3% випадків сполучається з вадами розвитку органів сечовиділення. Може бути аплазована верхня, средня чи нижня третина чи 2 третини.

  1. Атрезія піхви (син.: аплазия мюллеровых протоков) – нижня частина піхви заміщена фіброзною тканиною. Верхні його відділи, шийка і тіло матки, фаллопієві труби, яєчники і зовнішні статеві органи сформовані правильно. В пубертатному періоді з’являються вторинні статеві ознаки, але менструації відсутні, можливий гідрометрокольпос. Може сполучатися з атрезією  анального отвору (повною чи норицевою) і агенезією сечової системи. Популяційна частота – от 2 : 10 000 до 4 : 10000. Тип наслідування – за припущенням аутосомно-домінантний, обмежений статтю. Розрізняють декілька форм: гіменальна; ретрогіменальна; піхвова; цервікальна.
  2. Перегородка піхви (син.: разделение влагалища) – може бути повною чи частковою, має недорозвинений епітеліальний і м’язовий шари.
  3. Удвоение піхви (vagina duplex) – перегородка між двома органами представлена всіма шарами стінки. Зазвичай сполучається з подвоєнням матки.

 

Аномалії розвитку зовнішніх жіночих статевих органів

  1. Агенезія клітора – повна відсутність клітора внаслідок його не закладання. Зустрічається вкрай рідко.
  2. Гіпертрофія клітора (син.: клітеромегалія) – збільшення розмірів клітора, спостерігається при адреногенітальному синдромі.
  3. Гіпоплазія великих статевих губ – зустрічається у складі синдромів множинних аномалій.
  4. Гіпоплазія клітора – зустрічається дуже рідко.
  5. Вади піхви і промежини – сполучаються, так як мають спільний ембріогенез. Розділяють на декілька груп:

А)    Нориці ректовестібулярні – зустрічаються часто.

Б)    Нориці ректопіхвові – зустрічаються часто.

В)    Нориці ректоклоакальні – зустрічаються часто.

Г)    Частково маскулінізована промежина з зарощенням анального отвору і/або піхви.

Д)    Розташований спереду анальний отвір.

Е)    Промежина жолобовата.

Ж)    Канал промежинний.

Інтерсексуальні стани

Гермафродитизмом, або двостатевістю, називають порушення розвитку статевих органів, коли в їх будові сполучаються ознаки і чоловічої і жіночої статі. Слово «гермафродит» походить з грецької міфології. Так називали сина богів Гермеса и Афродіти, який був з’єднаний в одному тлі з німфою Салманідою. Збереглися античні зображення гермафродитів, які представляли істоту з широким тазом, молочними залозами і  невеликим статевим членом.

  1. Гермафродитизм істинний (син.: амбисексуальність, двостатевість) – наявність в одному організмі статевих клітин чоловічих і жіночих та обох статевих апаратів. Розрізняють декілька форм:

А)    Гермафродитизм істинний білатеральний – з кожного боку є овотестіс (монада, яка має чоловічі і жіночі статеві клітини) або яєчко.

Б)    Гермафродитизм істинний унілатеральний – з одного боку нормальна гонада, з другого – овотестіс.

В)    Гермафродитизм істинний альтернативний (син.: гермафродитизм істинний латеральний) – з одного боку – яєчко, з другого – яєчник.

Яєчники і овотестіс розташовані в черевній порожнині чи паховому каналі, яєчко – в калитці чи паховому каналі. Чим більше тестикулярної тканини, тим більше ймовірність опущення яєчок в калитку. Гістологічно будова яєчників нормальна, в яєчках відсутній сперматогенез, є велика кількість клітин Лейдига. Вторині статеві ознаки  носять частіше змішаний характер. Этіологія: 1) мозаіцизм 46, XX / 46, XY чи 46, XX / 47, XXY; 2) транслокація ділянки Y-хромосоми на Х-хромосому чи аутосому; 3) генна мутація. Тип наслідування невідомий.

  1. Гермафродитизм несправжній (син.: псевдогермафродитизм) – характеризується невідповідністю між структурою гонад і будовою зовнішніх статевих органів. Розрізняють:

А)    Гермафродитизм несправжній чоловічий – у хворих є яєчка, а зовнішні статеві органи сформовані за жіночим типом або мають ту чи іншу степень фемінізації. За фенотипічним проявленням розрізняють 3 форми:

1)    фемінізуюча – жіночий тип будови тіла,

2)    вирильна, чи маскулінізована – чоловічий тип будови тіла,

3)    євнухоїдна – евнухоїдний тип будови тіла.

Ознаки чоловічого несправжнього гермафродитизму є при синдромі дисгенезії гонад і синдромі неповної маскулінізації. У хворих з цими синдромами є функціонально і морфологічно неповноцінні внутрішні статеві органи, в залежності від форми захворювання або чоловічі і жіночі, або тільки чоловічі, а зовнішні статеві органи мають ознаки і чоловічої і жіночої статі.

Б)    Гермафродитизм несправжній жіночий – у хворих є яєчники, зовнішні статеві органи розвинуті за чоловічим типом. Серед хворих з несправжнім жіночим гермафродитизмом найбільш частіше діагностується вроджений адреногенітальний синдром.